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骨髓增生异常综合征的简介

发布时间:2018-06-23 07:57:20   来源:  

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本文导读:骨髓增生异常综合征这个病可能很多朋友都不了解,但是近年来随着发病率的不断提高,而且这个病的危害性很大,骨髓增生异常综合征已引起越来越多人的高度关注,下面就让我们一起来了

骨髓增生异常综合征这个病可能很多朋友都不了解,但是近年来随着发病率的不断提高,而且这个病的危害性很大,骨髓增生异常综合征已引起越来越多人的高度关注,下面就让我们一起来了解下骨髓增生异常综合征的简介。

 

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骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。

MDS以前曾叫做白血病前期,它与白血病在临床表现上无大的差异,分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼细胞≥百分之三十,而MDS则<百分之三十。

骨髓增生异常综合征多见于中老年人,百分之七十病例发病年龄>50岁男、女发病几近相等年发病率十万分之一至十万分之二随着人口的老龄化和诊断水平的提高等。本病发病呈上升趋势以往对此类疾病曾采用过多种不同的名称,如白血病前期冒烟性白血病等,近来已证实MDS是一类与AML密切相关,并有血细胞形态学异常的难治性、进行性血细胞减少症。

MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一。

MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由百分之五十以上。贫血患者占百分之九十。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占百分之五十,其中原因不明性发热占百分之十至百分之十五,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占百分之二十,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。

目前认为,MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此,应采取预防措施,医务人员应认识滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证:在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。

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