专家带你了解骨髓增生异常综合征

关于骨髓综合征这个疾病很多人都不是太了解，由于对这个疾病欠缺正确的认知以至于很多人得了这个病而不知，甚至在检查出结果后也不积极的配合医生治疗，为了让更多的人更好的认识骨髓增生异常综合征，下面由专家带你了解骨髓增生异常综合征。

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

骨髓增生异常综合征症状有哪些：典型症状：本症的临床表现取决于血细胞异常的程度，通常以贫血为最主要的临床征象，患者常有头晕、乏力、心悸、气短等症状，本人或家人诉说面色苍白。如血小板明显减少，低于20×109/L时可有不同程度的出血，但较急性白血病少见，程度也较轻。出血常表现为皮肤出血点及淤斑、鼻出血、牙龈渗血、育龄期妇女月经过多或淋漓不尽，内脏出血较少见。患者即使白细胞及中性粒细胞减少，但感染，尤其是严重的感染并不常见。此外，肝、脾、淋巴结大多无明显肿大，即使肿大，程度也轻。其他症状：当其发展至向急性白血病转化阶段，则急性白血病的临床表现可逐渐或突然显示，如以发热为特征的各种感染、出血倾向，或原有的出血明显加重，包括内脏出血，如咯血、呕血、黑便、尿血，甚至突发颅内出血而造成偏瘫、意识不清直至昏迷。